卡梅是什么

卡梅综合征（Kasabach-Merritt syndrome，KMS）是一种罕见的血液系统疾病，主要特征是巨大血管瘤伴有血小板减少和凝血障碍。这种血管瘤通常在出生时或出生后不久出现，并可能随着患儿成长而逐渐增大。由于血管瘤的快速生长和不规则性，可能导致严重的出血，对患儿的生命构成威胁。

临床表现

患者可能出现迅速增长的血管瘤，多发生在皮肤和肌肉。

病灶可能呈现青紫色或死罗兰色斑块。

肿瘤可向皮下和软组织浸润生长，若侵犯内脏，可能引起脏器功能衰竭。

患者可能出现血小板急剧下降，导致出血倾向增加。

诊断

血小板和凝血因子的减少，以及纤维蛋白降解产物（FDP）的升高。

治疗

治疗目标是控制症状，减少出血风险，并尽可能切除肿瘤。

治疗后病情可能由活动期转为静止期，但存在复发的可能性。

卡梅综合征的病死率较高，因此一旦确诊，应积极进行治疗。